肾病综合征的治疗效果与病理类型、并发症及治疗依从性密切相关,部分患者经规范治疗可临床治愈,部分可能转为慢性病程。
微小病变型肾病综合征对激素治疗敏感,儿童患者中约90%在4-6周激素疗程后可获得完全缓解。临床表现为突发性水肿和大量蛋白尿,肾活检显示足细胞足突融合。常用泼尼松片、他克莫司胶囊、环磷酰胺片等免疫抑制剂,同时需配合低盐优质蛋白饮食。这类患者复发率较高但远期肾功能通常保持良好。
膜性肾病等成人常见类型往往进展缓慢,约30%患者可自发缓解。表现为逐渐加重的下肢水肿伴高脂血症,肾活检可见基底膜上皮下免疫复合物沉积。推荐使用环孢素软胶囊联合小剂量激素,或利妥昔单抗注射液进行靶向治疗。合并静脉血栓者需加用低分子肝素钙注射液。此类患者5年内约20%可能进展至终末期肾病。
局灶节段性肾小球硬化患者预后较差,约50%在10年内发展为尿毒症。临床特征为顽固性高血压伴进行性肾功能下降,病理显示部分肾小球节段性瘢痕形成。可采用大剂量甲泼尼龙片冲击治疗,或吗替麦考酚酯分散片联合血管紧张素受体拮抗剂。合并严重水肿时需限制每日饮水量在1000毫升以内。
糖尿病肾病等继发性肾病综合征需重点控制原发病。表现为长期糖尿病史后出现的微量白蛋白尿,逐渐发展为大量蛋白尿。除使用胰岛素控制血糖外,可选用缬沙坦胶囊降低尿蛋白,配合阿托伐他汀钙片调节血脂。此类患者肾功能恶化速度约为每年肾小球滤过率下降2-4毫升/分钟。
患者应定期监测24小时尿蛋白定量和血清白蛋白水平,避免感染、劳累等诱发因素。每日食盐摄入控制在3克以下,优先选择鸡蛋、鱼肉等优质蛋白。注意记录每日尿量和体重变化,突发少尿或呼吸困难需立即就医。长期服用免疫抑制剂者应每3个月复查肝肾功能和血常规。
肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征,主要由肾小球滤过屏障受损导致。
1、病因机制肾病综合征可能与遗传性肾病、糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等因素有关。遗传性肾病如Alport综合征可导致肾小球基底膜结构异常;糖尿病肾病因长期高血糖损伤肾小球滤过膜;自身免疫性疾病如狼疮性肾炎可引发免疫复合物沉积。患者常表现为双下肢凹陷性水肿,尿液中可见细密泡沫。
2、病理类型微小病变型肾病常见于儿童,对激素治疗敏感;膜性肾病多见于中老年,与抗磷脂酶A2受体抗体相关;局灶节段性肾小球硬化可进展至肾功能衰竭。病理类型需通过肾活检确诊,不同病理类型治疗方案差异显著。
3、诊断标准符合尿蛋白大于3.5克/24小时、血浆白蛋白低于30克/升即可临床诊断。需完善尿蛋白电泳、肾小球滤过率、抗磷脂酶A2受体抗体等检查。需排除多发性骨髓瘤、淀粉样变性等继发因素,必要时行肾穿刺活检明确病理。
4、并发症风险持续低蛋白血症可导致血栓栓塞,深静脉血栓发生概率显著增高;严重水肿可能引发急性肺水肿;长期蛋白丢失易合并细菌性腹膜炎。需监测D-二聚体、血气分析等指标,及时预防性使用抗凝药物。
5、治疗原则基础治疗包括限盐、优质蛋白饮食,常用药物有泼尼松片、他克莫司胶囊、环磷酰胺片等免疫抑制剂。难治性病例可选用利妥昔单抗注射液,终末期需行血液透析或肾移植。治疗期间需定期复查尿蛋白定量和肾功能。
肾病综合征患者应保持每日蛋白质摄入0.8-1克/公斤体重,优先选择鱼、蛋清等优质蛋白。水肿期需限制钠盐摄入低于3克/日,避免腌制食品。适度进行散步等低强度运动,避免劳累。注意监测血压和尿量变化,出现胸闷、少尿等症状需立即就医。长期服用激素者应定期检查骨密度,预防骨质疏松。