苯丙酮尿症患者需严格限制高苯丙氨酸食物摄入，避免食用天然蛋白质含量高的食物如肉类、鱼类、蛋类、乳制品，以及含阿斯巴甜的人工甜味剂。
1、高蛋白食物动物性蛋白如猪肉、牛肉、鸡肉等富含苯丙氨酸，需用特殊配方奶粉替代普通乳制品。
2、豆类坚果大豆、花生、核桃等植物蛋白同样含较高苯丙氨酸，需计算每日耐受量后限量食用。
3、含阿斯巴甜食品部分无糖饮料、口香糖中添加的阿斯巴甜会在体内代谢为苯丙氨酸，选购时需查看配料表。
4、普通主食大米、面粉等主食需搭配低蛋白米面替代品，控制每日苯丙氨酸总摄入不超过50-500毫克。
建议在临床营养师指导下制定个性化饮食方案，定期监测血苯丙氨酸浓度，补充特殊医学用途配方食品保证营养需求。
