先天性肝大脾大是否严重需根据病因判断，多数情况下与遗传代谢病、感染、血液系统疾病或先天性结构异常有关，部分病例可能伴随肝功能异常或脾功能亢进。
1、遗传代谢病糖原累积症、戈谢病等遗传代谢病可能导致肝脾肿大，常伴随发育迟缓或代谢紊乱。需通过酶替代疗法或饮食管理干预，药物如米格鲁特、伊米苷酶可用于特定类型治疗。
2、感染因素先天性TORCH感染或EB病毒感染可引起肝脾肿大，多伴有发热或黄疸。需抗病毒治疗或对症支持，药物更昔洛韦、干扰素可能适用。
3、血液系统疾病地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等疾病导致髓外造血，表现为肝脾肿大合并贫血。需输血或脾切除治疗，药物如地拉罗司可用于铁过载管理。
4、结构异常先天性肝纤维化或门静脉畸形可能引起持续性肝脾肿大，易出现门脉高压。需手术分流或肝移植，药物普萘洛尔可辅助降低门脉压力。
建议定期监测肝脾大小及功能指标，避免剧烈运动防止脏器破裂，营养支持以高蛋白低脂饮食为主，所有治疗需在专科医生指导下进行。
