原发性小血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要特征的自身免疫性疾病,主要累及小动脉、小静脉和毛细血管,常见类型包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。
1、病因:原发性小血管炎的具体病因尚不明确,可能与遗传易感性、环境因素、免疫系统异常激活等因素有关。
2、症状:患者可能出现发热、乏力、体重下降等全身症状,以及受累器官的特定表现,如肾脏损害、肺部出血、皮肤紫癜等。
3、诊断:诊断需结合临床表现、实验室检查(如ANCA检测)、影像学检查和病理活检等综合判断。
4、治疗:治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,重症患者可能需要血浆置换或生物制剂治疗。
患者应定期随访监测病情变化,避免感染等诱发因素,保持健康生活方式有助于疾病管理。