先天性心脏病最佳手术时间通常在出生后1岁以内，具体时机需根据心脏畸形类型、患儿发育状况及并发症风险综合评估。主要影响因素包括室间隔缺损程度、动脉导管未闭状态、法洛四联症缺氧发作频率等。
1、室间隔缺损：
小型缺损若无症状可观察至3-6个月，中型缺损伴反复肺炎或生长迟缓需在6-12个月手术，大型缺损合并肺动脉高压应在3个月内干预。手术方式包括经导管封堵和直视修补，术后需监测传导阻滞和残余分流。
2、动脉导管未闭：
早产儿药物无效时需在出生后2-4周结扎，足月儿伴心力衰竭应在1-3个月手术。极细导管可延迟至2岁前处理，但合并感染性心内膜炎需急诊手术。术后注意声带麻痹和乳糜胸并发症。
3、法洛四联症：
频繁缺氧发作或血氧饱和度持续低于75％者需在3-6个月行根治术，肺动脉发育极差者先做体肺分流。根治术需重建右室流出道，术后可能出现低心排综合征和心律失常。
4、完全性大动脉转位：
必须在出生后2周内完成动脉调转手术，超过1个月将因左心室退化丧失手术机会。术前需用前列腺素维持动脉导管开放，术后重点防治冠状动脉扭曲和肺动脉狭窄。
5、房室间隔缺损：
部分型缺损可延迟至1-2岁手术，完全型缺损伴重度二尖瓣反流需在3-6个月矫正。手术需重建房室瓣并修补心内缺损，术后易发生房室传导阻滞和瓣膜功能障碍。
术后护理需保证每日2500-3000毫升液体摄入，3个月内避免剧烈运动。母乳喂养者母亲应补充维生素K，人工喂养选用低渗透压配方奶。定期复查心脏超声和心电图，疫苗接种需推迟至术后3个月。保持切口清洁干燥，发现心率增快或尿量减少立即就诊。
先天性心脏病主要分为非发绀型和发绀型两大类，具体分类方法包括解剖学分类、血流动力学分类、遗传学分类、合并畸形分类和临床综合征分类。
1、解剖学分类根据心脏结构异常部位可分为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等类型。房间隔缺损表现为左右心房间隔发育不全，室间隔缺损是心室间隔存在异常通道，动脉导管未闭指胎儿期动脉导管未能正常闭合。这类分类方法直接反映心脏解剖结构的改变，是临床最常用的分类依据。
2、血流动力学分类按血流动力学改变可分为左向右分流型、右向左分流型和梗阻型。左向右分流型包括室间隔缺损等，右向左分流型如法洛四联症，梗阻型包括主动脉缩窄等。这种分类有助于理解病理生理变化，对治疗方案选择具有指导意义。
3、遗传学分类从遗传学角度可分为染色体异常相关型和单基因突变型。21三体综合征常合并心内膜垫缺损，威廉姆斯综合征多伴有主动脉瓣上狭窄。遗传学分类对家族遗传咨询和产前诊断具有特殊价值。
4、合并畸形分类根据是否合并其他系统畸形分为单纯型和复合型。单纯型仅表现为心脏结构异常，复合型可能合并消化系统、泌尿系统等多发畸形。这种分类对全面评估病情和制定综合治疗计划很重要。
5、临床综合征分类特殊临床综合征包括马凡综合征、努南综合征等特定组合。马凡综合征常合并主动脉根部扩张，努南综合征多伴有肺动脉瓣狭窄。识别这些特殊综合征有助于预测疾病进展和并发症风险。
先天性心脏病患者应定期进行心脏专科随访，监测心功能变化。日常需避免剧烈运动，预防呼吸道感染，保持均衡饮食。复杂先心病患者需特别注意口腔卫生，在进行有创操作前预防性使用抗生素。孕期女性应做好产前筛查，有家族史者建议进行遗传咨询。术后患者需遵医嘱用药，定期复查超声心动图等检查。
