先天性巨结肠通常需要手术治疗。先天性巨结肠是由于肠道神经节细胞缺失导致的肠道功能障碍，手术是根治该病的主要方式。手术方式主要有经肛门直肠肌层切除术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
先天性巨结肠患儿因远端肠管神经节细胞缺如，导致肠管持续性痉挛狭窄，近端正常肠管因粪便淤积逐渐扩张形成巨结肠。非手术治疗如灌肠、扩肛等仅能暂时缓解症状，无法解决根本问题。患儿可能出现顽固性便秘、腹胀、呕吐、生长发育迟缓等症状，长期未治疗可能引发肠炎、肠穿孔等严重并发症。手术通过切除病变肠段并重建肠道连续性，可恢复肠道正常蠕动功能。对于全结肠型或长段型巨结肠，可能需分期手术。
极少数短段型先天性巨结肠患儿，若症状轻微且对保守治疗反应良好，可暂缓手术并密切观察。但多数患儿仍需在1岁左右接受手术治疗，以避免营养不良和继发感染。早产儿或合并严重心肺疾病者可能需调整手术时机，由小儿外科医生评估个体化方案。
术后需注意肛门护理，定期扩肛防止狭窄，逐步过渡到正常饮食。家长应记录患儿排便情况，观察有无腹胀、发热等异常，定期复查评估肠道功能恢复。日常可顺时针按摩腹部促进肠蠕动，保证足够水分和膳食纤维摄入。若出现排便困难、肛门出血等情况需及时就医复查。
