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开放性骨折外露骨端怎么处理

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蒙岭
蒙岭 主任医师
临汾市人民医院
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推荐 肠病性肢端皮炎综合征是什么

肠病性肢端皮炎综合征是一种罕见的遗传性锌吸收障碍疾病,主要表现为皮肤损害、腹泻和脱发。该病主要由锌代谢异常引起,可通过补锌治疗有效缓解症状。

1、锌吸收障碍:

患者肠道对锌的吸收能力显著下降,导致体内锌元素严重缺乏。锌是多种酶和蛋白质的重要组成成分,其缺乏会影响细胞代谢和免疫功能。这种吸收障碍与SLC39A4基因突变导致的锌转运蛋白功能异常有关。

2、典型皮肤表现:

皮肤损害多出现在肢端和口周区域,表现为红斑、水疱、糜烂和结痂。这些皮损常呈对称分布,严重时可继发细菌或真菌感染。皮肤症状通常在出生后数月内出现,是本病最突出的临床表现。

3、消化系统症状:

患者常伴有慢性腹泻和食欲减退,严重者可出现生长发育迟缓。腹泻多为水样便,可能加重锌的丢失,形成恶性循环。消化系统症状与肠道黏膜修复障碍和消化酶活性降低有关。

4、毛发异常:

脱发是本病常见表现,头发稀疏易断,严重者可出现全秃。眉毛和睫毛也可能受累。毛发异常与锌缺乏影响毛囊细胞增殖和角蛋白合成有关,补锌治疗后毛发通常能逐渐恢复。

5、免疫功能低下:

锌缺乏会导致免疫功能受损,患者易发生反复感染,特别是皮肤和呼吸道感染。免疫功能异常表现为淋巴细胞减少和抗体产生障碍,严重感染可能危及生命。

患者需长期补充锌制剂,定期监测血锌水平。饮食应增加富含锌的食物如牡蛎、牛肉、坚果等,避免高植酸食物影响锌吸收。保持皮肤清洁干燥,预防继发感染。婴幼儿患者需密切监测生长发育指标,及时调整治疗方案。出现严重感染或治疗效果不佳时需及时就医。

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