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肺淋巴管肌瘤病严重吗

1人回答

提问时间:2024-07-20 09:55

问题描述

肺淋巴管肌瘤病严重吗

医生回答

李芸

李芸 主任医师

回答时间:2024-07-20 10:30

病理学表现以肺泡壁、系支气管壁和血管壁的内平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生,导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成,最终导致广泛的蜂窝肺为主要特征。肺淋巴管平滑肌瘤病,是一种临床罕见病,可以散发也可以伴发于遗传性疾病、复合型结节性硬化病。临床上,主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳糜胸,偶有咯血。

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