肾上腺脑白质营养不良能活多久
1人回答
提问时间:2025-07-17 13:48
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提问时间:2025-07-17 13:48
周小凤 副主任医师
回答时间:2025-07-10 11:43
肾上腺脑白质营养不良患者生存期通常为5-10年,具体时间与病情进展速度、治疗干预效果等因素相关。
肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性代谢疾病,主要因ABCD1基因突变导致极长链脂肪酸代谢异常,引发神经系统进行性损害。儿童型患者多在5-12岁发病,初期表现为注意力不集中、步态异常,随病情进展可出现视力听力丧失、癫痫发作及瘫痪。成人型进展相对缓慢,但最终仍会导致严重功能障碍。通过骨髓移植或基因治疗可延缓病程,但无法完全阻止疾病发展。定期监测极长链脂肪酸水平、配合洛伦佐油饮食疗法有助于改善预后。
患者应保持低脂饮食,避免剧烈运动,在神经科医生指导下进行康复训练。
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