肺纤维化目前无法完全治愈，但通过规范治疗可延缓病情进展，患者生存期从3年到10年以上不等，个体差异较大。关键治疗手段包括抗纤维化药物、氧疗和肺康复训练，早期干预能显著改善预后。
1. 肺纤维化的治疗现状
肺纤维化是肺部组织异常修复形成的永久性瘢痕，特发性肺纤维化（IPF）中位生存期约3-5年。现有治疗主要针对三个方面：吡非尼酮和尼达尼布两种抗纤维化药物可减缓肺功能下降速度；长期家庭氧疗能缓解呼吸困难；肺移植是终末期患者的最终选择，5年生存率可达50-60％。
2. 影响生存期的关键因素
疾病类型决定预后差异，结缔组织病相关肺纤维化生存期常超过7年。年龄因素显著，65岁以下患者5年生存率高出30％。吸烟史使死亡率增加1.5倍，持续吸烟者病情进展速度加快40％。合并肺动脉高压时，2年死亡率上升至60％。定期肺功能监测和HRCT随访可及时调整治疗方案。
3. 延长生存期的综合管理
呼吸康复计划包含腹式呼吸训练、上肢耐力练习，每周3次可提升运动耐量15％。营养支持需保证每日35kcal/kg热量摄入，蛋白质需求达1.5g/kg。预防感染要接种肺炎球菌和流感疫苗，急性加重期需立即使用抗生素。心理干预采用认知行为疗法，抑郁症状改善可使治疗依从性提高2倍。
肺纤维化患者应每3个月复查高分辨率CT和肺功能，抗纤维化药物需持续使用6个月以上才能评估疗效。保持室内湿度50％左右，PM2.5超过75时应开启空气净化器。记录每日血氧饱和度和步行距离，波动超过10％需及时复诊。参加临床试验可能获得新型治疗机会，目前有20余种靶向药物处于临床研究阶段。
右上肺纤维化是肺组织异常增生导致的结构破坏和功能丧失，属于间质性肺疾病，主要与长期粉尘接触、自身免疫疾病、药物损伤、感染等因素有关。病情发展可能引发呼吸困难、干咳、乏力等症状，需通过高分辨率CT、肺功能检查等确诊。
1、病因机制肺纤维化的核心病理改变是肺泡上皮细胞损伤后异常修复，成纤维细胞过度增殖并分泌大量胶原蛋白，导致肺组织僵硬。右上肺好发可能与局部通气血流分布异常有关，长期吸烟或职业性粉尘吸入者更易出现单侧病变。部分患者与类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫疾病相关。
2、典型症状早期表现为活动后气促，随病情进展可出现静息状态下呼吸困难。特征性干咳无痰，部分患者伴有杵状指和口唇紫绀。听诊可闻及Velcro啰音，这种细碎爆裂音像撕开尼龙搭扣的声音，是肺泡张开受限的特异性表现。
3、诊断方法高分辨率CT能清晰显示网格状阴影和蜂窝肺改变，肺功能检查可见限制性通气障碍和弥散功能下降。支气管肺泡灌洗液检测可排除感染因素，必要时需经支气管镜或外科肺活检获取组织病理学证据。
4、治疗方案糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺可延缓部分患者病情进展。抗纤维化药物吡非尼酮能抑制胶原沉积，尼达尼布可阻断纤维化信号通路。晚期患者需评估肺移植指征，术前需完善心肺功能评估。
5、预后管理患者应严格戒烟并避免二手烟，接种肺炎疫苗和流感疫苗。长期氧疗可改善缺氧症状，肺康复训练包括呼吸肌锻炼和耐力训练。定期随访需监测肺功能下降速度和CT变化，警惕急性加重的发生。
患者日常需保持环境湿度适宜，避免接触冷空气和油烟刺激。饮食宜选择高蛋白、高维生素食物，少量多餐减轻膈肌压迫。建议采用腹式呼吸训练法，通过缩唇呼吸改善通气效率。病情稳定期可在医生指导下进行太极拳、散步等低强度运动，运动时携带便携式血氧仪监测血氧饱和度。出现发热或气促加重应立即就医，警惕肺部感染诱发呼吸衰竭。
